venerdì 25 marzo 2011

Prionet dhe Semundjet e Tyre

Rreth  vitit 1984, Stenley Prusiner hodhi nje hipoteze qe nje shkaktar semundjesh mund te ishte nje proteine qe i vuri emrin "proteina prione", (PrP). Ne  ate kohe kjo ide nuk u pranua me gezim per faktin se ishin kohet kur mendimet kryesore ishin qe shkaktare te semundjeve duhet te jene dicka qe ka material gjenetik brenda. Por me vone, ne saje te eksperimenteve te ndryshme qe u zhvilluan, kjo hipoteze  e Prusinerit doli e sakte.
Proteina Prione, Forma Normale. Struktura 3D tregon ne perberje 3 Helika Alfa. Pervec tyre,ne strukturen normale ka edhe 2 Flete Beta [1]. (Imazhi nga Protein Data Bank)


Gjeja  me e çuditshme eshte qe prionet jo gjithmone jane demsjelles. Eshte  pare qe ne te gjithe kafshet ekziston nje gjen qe kodifikon per prionet. Dhe  perderisa ka gjene qe kodifikojne per to, do te thote qe kane nje funksion ne trupin e njeriut. Forma  normale e proteinave prione jane me shume ne tru ku edhe duhet te kete nje funksion. Ne  formen anormale fillon te mblidhet ne grupime qe jane shume te veshtire per tu shkrire dhe  rezistente ndaj nxehtesise, rezatimeve dhe agjenteve kimike qe jane ne gjendje te vrasin agjente patogjene. Zierja  per pak minuta mund te shkaterroje viruse, bakterie dhe kerpudha po nuk eshte ne gjendje te shkaterroje  prionet. Eshte  e cuditshme edhe fakti se forma anormale (prp') eshte ne gjendje te ndryshoje edhe formen e nje PrP normale duke i bere ato ne formen prp'. Qelizat  kane aftesine qe te hapen dhe te eleminojne proteinat qe kane konformacione te gabuara por nuk arrijne te heqin prp' me te njejten shpejtesi qe ato formohen dhe ne kete menyre, ato mblidhen brenda qelizes dhe e shkaterrojne duke formuar keshtu karakteristikat e  patologjise se tyre qe jane grumbujt e proteinave dhe vrimat e vogla qe i japin trurit nje pamje si sfungjer.

Semundjet  e prioneve mund te vijne nga mutacione te gjenit qe kodifikon per proteinen e prioneve. Nga  semundjet e prioneve mund te permendet Semundja e Creutzfeldt-Jacob (CJD), Sindroma e Gerstmann-Straussle-Scheinker, Semundja e lopes se çmendur etj. Jane  gjetur rreth 30 mutacione te gjenit te prioneve. Semundja  e prioneve mund te vije edhe nga ngrenia e mishit te viçit te infektuar nga prionet.

Po  si trasmetohej semundja e prioneve te kafshet? Dihej  fare mire se prionet trasmetoheshin te kafshet me ane te nje diete te perbere nga mielli i  mishit dhe kockave te mbeturinave te viçave, derrave dhe pulave qe i nenshtrohej nje trajtimi me nxehtesi. Nxehtesia  normalisht hiqte nje pjese te viruseve dhe bakterieve po nuk eleminonte proinet. Kur  kafshet e infektuara u bene vete ushqim per te tjerat, atehere filloi te shfaqej ne menyre te hapur BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy). Sot  ne Mbreterine e Bashkuar duhet te jene rreth 2 milion krere te infektuar po te pagjetur.

 Ne  vitin 1996 u gjet edhe nje forme e re e CJD qe ishte e ndryshme dhe u quajt vCJD sepse ndryshonte per menyren se si grumbullohej ne tru proteina. Ne  kete forme te semundjes, prioni nuk grumbullohej vetem ne tru, por edhe ne sistemin linfatik (si psh ne bajame dhe tek apandesiti) gje qe tregon se prionet jane ne gjendje te kalojne ne gjak. Studimet e bera me kafshet konfirmuan faktin se prionet mund te trasmetoheshin me ane te trasfuzioneve te gjakut. Kjo gje beri qe shume shtete te marrin masa te rrepta per sa i perket trasfuzioneve te gjakut nga persona qe kane qene ne Angli ose qe kane lindur ne periudhen nga 1983-1996.

(Le Scienze Shtator 2004)

[1] DebBurman, S., Raymond, G., Caughey, B., and S. Lindquist. 1997. “Chaperone-supervised conversion of prion protein to its protease-resistant form.” Proceedings of the National Academy of Science USA. 94: 13938-13943 
(Imazhi nga Protein Data Bank )

"Nese faktet nuk perkojne me teorine, ndryshoni faktet"
Albert Einstein)