lunedì 21 marzo 2011

Proteinat Anormale dhe Semundja e Huntingtonit

Eksperimenti eshte kryer me qelizat e miut , model per neuronet e njeriut, dhe ato te miut te laboratorit , model per qelizat e berthames striatale (nje nder berthamat e bazes).

"Semundja e Huntingtonit paraqet nje model ideal per te studjuar semundjet neurodegjenerative, sepse njohim proteinen difektoze qe eshte pergjegjese; por nuk kuptojme se ne çfare menyre kjo proteine mund te shkaktoje demin dhe vdekjen qelizore qe godet neuronet": Kjo eshte hyrja qe Martin Duennwald, kerkues i  Boston Biomedical Research Institute ne Watertown, Massachusetts , i beri zbulimit te tij.

Prej disa vitesh dihet qe patologjia vjen si pasoje e nje gjeni mutant qe kodifikon per proteina me perseritje te gjata te aminoacidit glutamine, qe shenohet me shkronjen "Q". Ne disa neurone,keto zgjerime "poli-Q" perthyhen dhe grumbullohen ne menyre te gabuar, duke demtuar dhe ne fund duke shkaterruar qelizat.

Gjithsesi, mekanizmat qe fillojne kete proces demtimi dhe vdekje qelizore kane qene nje mister deri tani. Ne kete studim te ri, te publikuar ne versionin online te revistes "Genes & Development", Duennwald ka verifikuar se çfare i ben keto proteina te zgjeruara poli-Q toksike ne majà.

Me pas, eksperimente te ngjashme jane bere edhe ne 2 lloje qelizash te gjitareve: ate te miut , qe paraqesin nje model te ngjashem me neuronet njerezore dhe ate te miut te laboratorit qe paraqesin nje model te qelizave te berthames striatale (nje nga berthamat e bazes), zone e trurit qe goditet nga semundja e Huntingtonit.

Keshtu u gjet se qelizat qe permbajne copeza poli-Q te zgjeruara paraqesin shume shpejt probleme me proteinat qe ishin te shenuara per tu copetuar ne retikulin endoplazmatik, zone qelizore ku ndodh perthyerja dhe finalizimi i struktures proteine. Me pak fjale, proteinat nuk hiqen nga citozoli, lengu endoqelizor.

"Pa kete sherbim te "heqjes se mbeturinave", retikuli endoplazmatik mbetet i rrethuar nga proteina qe kane nevoje te shkaterrohen dhe ky deficit shkakton demin dhe con ne vdekjen qelizore" perfundon kerkuesi.

Shenim: Ne shkrimin e mesiperm kam perdorur fjalen "mi" dhe "mi laboratori" per te dalluar 2 llojet njeri nga tjetri. Ne anglisht keto 2 fjale jane te ndara me emertimet "rat" dhe "mouse", keshtu qe do tu lutesha te kishit parasysh edhe kete shpjegim tek lexoni shkrimin!

(Le Scienze Nentor 2008)

"Kerkimi eshte krijimi i dijes se re"
(Neil Armstrong)