domenica 17 luglio 2011

Vdekje e Papritur nga Hemoftiza Masive ne Fibrozen Cistike: Pershkrimi i nje Rasti

HYRJE
Hemoftiza e lehte eshte nje nderlikim i zakonshem ne Fibrozen Cistike (FC). Hemoftiza masive perkufizohet si nje gjakderdhje akute ne sasi me te medha se 240 ml ne 24 ore ose nje gjakderdhje qe perseritet ne sasi mbi 100 ml/dite per disa dite. 
 
Cdo vit, rreth 1 ne 100 paciente me FC paraqesin nje episod hemoftize masive dhe rreth 4-6/100 paciente me FC kane te pakten nje episod hemoftize masive gjate jetes se tyre [1][2]. Hemoftiza masive eshte nje ngjarje qe mund te vendose ne rrezik jeten e pacientit. Nuk ka te dhena te mjaftueshem mbi rastet e vdekshmerise nga hemoftiza masive ne FC. Ne nje analize rastesh te pershkruajtur nga J.U Barben raportohet nje vdekshmeri rreth 8% pas nje episodi hemoftize masive ne pacientet me FC [2]. Rastet e vdekjes nga hemoftiza masive ne FC te pershkruajtur ne literature ndodhin kryesisht gjate anestezise per embolizimin e arterieve bronkiale (ita. Embolizzazione delle arterie bronchiali, EAB) gjate urgjences. Embolizimi i arterieve bronkiale paraqet gjithsesi nje terapi relativisht te sigurte dhe efikase ne kohe te shkurter per kontrollin e hemoftizes ne FC.

RASTI KLINIK
C.L, femer, lindur ne 1977, diagnoza e fibrozes cistike kryer ne moshen 8 muajshe si pasoje e simptomave me testin e djerses qe ishte pozitiv per semundjen. Mutacionet CFTR G542X/G542X. Te dhena klinike te rendesishme: Insuficience pankreatike, kolonizim kronik nga Pseudomonas Aeruginosa qe ne moshen 10 vjeçare dhe nga Burkholderia Cepacia Complex nga mosha 17 vjeçare, te dy mikroorganizmat jane bere multirezistent me kalimin e kohes, FEV1 (eng. Forced Espiration Volume in first second, FEV1 eshte sasia e ajrit qe pacienti nxjerr ne sekondin e pare gjate nje manovre te forcuar. Parametri i matshem me spirometrine) ishte 45% i vleres teorike me vlera te qendrueshme ne 6 muajt e fundit, tolerance e mire glukoze dhe mungese semundjesh hepatike, gjendja e te ushqyerit normale. Ne moshen 27 vjeçare shfaqje episodesh hemoftize te vazhdueshme me gjak te perzier me sekrecionet bronkiale ose gjak te paster te paperzier me sekrecione, gjithsesi ne sasi te vogla. Keto episode ishin pjeserisht pasoje e riakutizimeve te semundjes bronkopolmonare dhe zhdukeshin me terapine farmakologjike (adrenaline ne aerozol, acid traneksamik ne rruge orale dhe nese nevojitej terapi antibiotike).
 
Ne moshen 28 vjecare e 10 muajsh pacientja vdes papritur ne shtepi. Ndihma e shpejte,e thirrur nga nje i aferm qe kur ishte futur ne shtepi e kishte gjetur pa ndjenja, ne toke ne mes te nje sasie te madhe gjaku, diagnostikoi vdekje per asfiksim si pasoje e hemoftizes masive. Me kerkese nga prinderit, nuk u krye autopsia. Pacientja ne momentin e hemoftizes ishte ne gjendje te mire te pergjithshme dhe nuk paraqiste simptoma te nje riakutizimi bronkopolmonar. Gjithashtu pacientja nuk paraqiste ato qe ne literature permenden si faktore te rrezikut per episode hemoftize masive ne FC:  FEV1 < 40% , infeksion polmonar kronik nga Staphylococcus Aurea dhe diabeti.

KONKLUZIONE
Nga pershkrimi i ketij rasti klinik dramatik lind mundesia per te verifikuar perdorimin e embolizimit te arterieve bronkiale ne pacientet me FC me hemoftize te perseritshme. Pika themelore qe duhet te qartesohen eshte rreziku i vertete prognostik ne kohe te shkurter dhe te gjate e hemoftizes ne FC dhe pasojat e mundshme negative ne distance kohe e embolizimit ne semundjen polmonare ne pacientet me FC [3].

BIBLIOGRAFIA
[1] Flume PA , Yankaskas JR , Ebeling M , Husley T , Clark LL. Massive Hemoptysis in cystic fibrosis. Chest 2005; 128 : 729-38
[2] Barben JU, Ditchfield M , Carlin JB , Robertson CF , Robinson PJ , Olinsky A . Major haemoptysis in children with cystic fibrosis: a 20-year retrospective study. J Cyst Fibros 2003 ; 2 : 105 - 111
[3] Vidal V , Therasse E , Berthiaume Y , Bommart S , Giroux MF , Oliva VL , et al. Bronchial artery embolization in adults with cystic fibrosis: impact on the clinical course and survival. J Vasc Interv Radiol 2006 ; 17 : 953-8

Artikulli origjinal shkruar nga A. De Alessandri, R. Casciaro, T. Battaglia , M. Haupt, L. Minicucci , Qendra Rajonale per Kuren e Fibrozes Cistike, Klinika Pediatrike, Instituti G Gaslini , Universiteti i Studimeve te Xhenoves. 

Shkrimi publikuar ne revisten Minerva Medica Tetor 2006 fq. 127-128