venerdì 21 ottobre 2011

Kelantet e Hekurit

Si shkakton demtim te organeve hekuri qe mblidhet?
Hekuri qe nuk eshte i lidhur me transferrinen eshte nje perberje heterogjene kompleksesh te hekurit qe duket te jete shkaktari kryesor i demtimit ekstrahepatik ne rastet e mbingarkeses se hekurit nga transfuzionet.

Hekuri plazmatik qe nuk eshte i lidhur me transferrinen futet ne qeliza specifike, sidomos hepatocite, kardiomiocite, qeliza te hipofizes se perparme dhe qeliza pankreatike beta. Ne keto qeliza, mbledhja e hekurit prodhon radikale te oksigjenit qe çojne ne demtin qelizor, apoptoze dhe nekroze.

Kur duhet te filloje terapia me kelante te hekurit?
Ne kushtet ideale, terapia me kelantet e hekurit duhet te filloje si profilaks, perpara se hekuri te mblidhet ne sasi domethenese. Trajtimi duhet te filloje kur pacientet kane marre 10 deri ne 20 transfuzione me rruaza te kuqe. Gjithashtu, edhe pacientet qe i jane nenshtruar transfuzioneve te vazhdueshme pa nje kelim te duhur mund te trajtohen me sukses, por mund te nevojiten regjime me agresive.

Cilat jane dobite klinike te terapise me kelante te hekurit?
Vetem nje trial i vogel i randomizuar ka krahasuar kelimin me deferoxamine me nje grup pa terapi; ne kete trial moren pjese 20 femije me beta talasemi. Pas nje mesatare prej rreth 5.8 vjetesh trajtimi me deferoxamine intramuskulare, nivelet e hekurit ne melçi ishte 25.9 mg per gram indi melçie (peshe e thate) ne grupin e deferoxamines krahasuar me 42.2 mg per gram ne grupin e kontrollit. Ne 14 vjeç, vetem nje vdekje ka ndodhur ne grupin e deferoxamines dhe 6 vdekje ne grupin e kontrollit.

NEJM Janar 2011

Per me teper:
Gary M. Brittenham, M.D.. Iron-Chelating Therapy for Transfusional Iron Overload. N Engl J Med 2011; 364:146-156