sabato 19 novembre 2011

Duke Permiresuar Prognozen e Mielofibrozes

Te dhenat e reja parashikojne frekuencen e vdekshmerise ne distance 2 vjeçare per te gjithe grupet ne rrezik.

Mielofibroza paraqet nje prognoze te ndryshme ne varesi te formes nese eshte primare apo dytesore, grada e ndryshimeve ne qelizat e gjakut ne periferi, prania e blasteve ne qarkullim dhe anomalite kromozomike. DIPSS (Dynamic International Prognostic Scoring System)  perfshin 8 faktore rreziku per rezultate te dobeta ose vdekshmeri ne mielofibrozen primare:  kariotipi, perqindja e blasteve 1%, trombocitet < 100.000/ mikroliter, numri i qelizave te bardha > 25.000/mikroliter, niveli i hemoglobines < 10 gr/dl , nevoja per trasfuzion qelizash te kuqe gjaku, simptoma konstitucionale dhe mosha > 65 vjeç (Blood 2010; 115:1703 )

Per te permiresuar kete sistem prognoze, kerkuesit studjuan rezultatet ne pacientet me mielofibroze primare. Pas nje periudhe mesatare follow-up-i 8.2 vjeçare, vdiqen 564 (64%) nga 884 pacientet , 16 (84%) nga 19 paciente me kariotip monozomial , 29 (97%) nga 30 paciente me blaste ne gjak (peripheral blood blasts) >9%, dhe 61 (90%) nga 68 pacientet me qeliza te bardha 40.000/mikroliter.

Nje grup me rrezik shume te larte u perkufizua ai qe kishte kariotip monozomial, anomali inversioni(3)/inversion(17q), ose dy nga te meposhtmet: blaste >9% , qeliza te bardha ne gjak 40.000/mikroliter ose nje kariotip te pafavorizuar. Vdekshmeria ne kete grup ishte 46 (89%) nga 52 paciente dhe nje vdekshmeri 2 vjeçare qe kalon 80%.

Ndryshimi i DIPSS qe te perfshinte grupin me rrezik shume te larte jep frekuenca vdekshmerie ne distance 2 vjeçare per grupet e meposhtme: rrezik i ulet (3%), rrezik i mesem-1 (11%), rrezik i mesem-2 (26%), rrezik i larte (53%) dhe rrezik shume te larte (82%).

Komente (nga David Green, MD, PhD) : Pacientet me mielofibroze primare paraqiten me lodhje, splenomegali, anemi, leukopeni ose leukocitoze dhe trombocitopeni ose trombocitoze. Keto vezhgime klinike duhet te kombinohen me nje analize kariotipi per te perdorur nje DIPSS qe te perdoret per te drejtuar mbi intensitetin e terapise, qe mund te ndryshoje qe nga ndihma me trasfuzione deri ne trapiantin me qeliza staminale allogjenike dhe mundesisht perdorimi i bllokuesve te Janus kinazeve (JAK) (JW Oncol Hematol Sep 15 2010). Studime te metejshme pacientesh me profile DIPSS me rrezik te larte jane te nevojshme per te mbeshtetur kete klasifikim (eng. approach)

Publikuar ne  Journal Watch Oncology and Hematology  4 Tetor 2011


Citime:
Tefferi A et al. Predictors of greater than 80% two-year mortality in primary myelofibrosis: A Mayo Clinic study of 884 karyotypically-annotated patients. Blood 2011 Aug 31; [e-pub ahead of print]. (http://dx.doi.org/10.1182/blood-2011-08-371096 )